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1978年、衝撃のファースト・アルバム『炎の導火線』でデビュー。ライト・ハンド奏法と誰もが度肝を抜かれた、ギターの革命児/エドワード・ヴァン・ヘイレンの早引きギター・プレイと“ダイアモンド・デイヴ”こと、デイヴィッド・リー・ロスのとびきり豪快で破天荒なパフォーマンスはロック・シーンに大革命をもたらした。

「ジャンプ」、「パナマ」、「ホット・フォー・ティーチャー」など数々の大ヒットを記録したのち、1985年、デイヴがバンドを脱退しソロ活動を開始する、翌年、サミー・ヘイガーを新ヴォーカルに迎え新たなスタートを切り、「ホワイ・キャント・ディス・ビー・ラヴ」、「ドリームス」、「ホエン・イッツ・ラヴ」、「パウンドケーキ」、「ライト・ナウ・ライト・ヒア」、「キャント・ストップ・ラヴィン・ユー」など続々と大ヒット・シングルを生み出す。

1996年、スピルバーグ製作総指揮の映画『ツイスター』のテーマ・ソング「ヒューマンズ・ビーイング」をリリースし、ナンバー1・アメリカン・ロック・バンドとしての存在を強力にアピールした。その直後の6月28日突如、世界中を駆け巡ったサミー・ヘイガー脱退のニュース、そして公認ヴォーカリストが決定しない状況下で、なんと初代ヴォーカリストであるデイヴィッド・リー・ロスが一時復帰し、1996年発表の『グレイテスト・ヒッツ』(BEST OF VOLUME 1)の為に新曲をレコーディングした。その後、エクストリームのゲイリー・シェローンをヴォーカリストに迎え、第三期ヴァン・ヘイレンとし1998年『ヴァン・ヘイレン?』をリリースするが、ゲイリーは直後脱退。またもやデヴィッド・リー・ロス復帰の話題が持ち上がるものの、バンドはエディの病気を理由に活動を一時中断する事となる。

そして2004年、ヴォーカルとしてサミー・ヘイガーが再加入し、6年ぶりとなる再結成ツアーを開催。ニュー・トラック3曲含む、待望の編成によるコンプリート・ベストがリリースされた。

2007年に“ロックの殿堂”入りを果たす。

2012年には、1984年以来初となるデイヴィッド・リー・ロスをフロントマンとした新作『A Different Kind of Truth』をリリース。さらに2013年には、デイヴ・リー・ロスを擁するラインナップでは実に1979年以来となるジャパン・ツアーを展開。2015年には、同ツアーの東京ドーム公演のライヴアルバム「ライヴ・イン・ジャパン」もリリースされた。

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