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1945年カナダのトロント生まれ。1966年にロサンゼルスに移り、リック・ジェイムス率いるマイナー・バーズを経て、スティーヴン・スティルスらと共にロサンゼルスでバッファロー・スプリングフィールドを1967年に結成するも、翌年1968年に解散。1969年、ソロとなったニールはアルバム『ニール・ヤング』と、クレイジー・ホースをバックに従えた『ウィズ・クレイジー・ホース』の2枚を発表。また同年夏には、S・スティルスがデヴィッド・クロスビー(元ザ・バーズ)、グラハム・ナッシュ(元ホリーズ)と共に結成したクロスビー、スティルス&ナッシュ(CS&N)に参加、クロスビー、スティルス、ナッシュ&ヤング(CSN&Y)としての活動も並行して行ない、『ウッドストック』にも出演、また1970年に発表された「デジャ・ヴ」は全米1位に輝いたが、その後バンドは解散してしまう。

その後ニールはソロとして1970年に「アフター・ザ・ゴールド・ラッシュ」、翌1971年には「ハーヴェスト」という、初期の傑作としてしられる作品を発表し、シンガー・ソングライターとして際立った存在感を見せつけ、人気を決定づけることとなった。その後もソロ名義、クレイジー・ホース名義の他、CSN&Yの再結成など精力的に活動を続け、孤高のレジェンドとしての地位を確立していく。

パール・ジャムとのコラボレーションや、セックス・ピストルズのジョニー・ロットンに捧げる曲、ニルヴァーナノカート・コバーンに捧げる曲を発表するなど、時代の流れを捕えつつ、若手との交流を続けながら既成の枠にはまることなく革新的なギター・プレイ/サウンドを生みだし続けている。他に特筆すべきは、毎年開催される、障害時教育機関のチャリティ・イベント「ブリッジ・スクール・ベネフィット・コンサート」の主宰者としても活動している点だろう。現在も、ニュー・アルバムの発表や、過去の膨大なライヴ音源のアーカイヴをまとめるライヴ・アーカイヴ・シリーズ、未発表音源をまとめるアーカイヴ・シリーズなど、意欲的に音源をファンに提供している。